L’analyse précise des causes et des comorbidités associées au décès chez les patients atteints de drépanocytose est importante pour chaque centre afin de reconnaître les situations à risque et d’améliorer notre prise en charge hospitalière.

Nous avons réalisé une étude rétrospective portant sur l’ensemble des patients atteints d’un syndrome drépanocytaire majeur, enfants et adultes, suivis au CHU de Marseille et décédés entre 2005 et 2015. Nous avons analysé les causes du décès en distinguant ceux principalement liés :

–aux complications aiguës de la drépanocytose (crise vaso-occlusive, syndrome thoracique aigu, anémie) ;

–à une complication septique ;

–aux défaillances chroniques d’organes secondaires à la drépanocytose ;

–à une cause autre ou non identifiée.

Sur la période étudiée, 10 décès sont rapportés dans notre centre. Deux enfants sont décédés (âge au décès : 10 et 14–ans), tous deux dans un contexte septique (infection digestive sévère et méningite à pneumocoque). Dans les deux cas, les vaccinations recommandées et notamment anti-pneumococcique étaient à jour. Aucun ne présentait de complication chronique de la maladie. Huit adultes sont décédés (âge moyen et médian au décès : 40–ans, extrêmes : 19–69–ans). Parmi ceux-ci, un seul patient est décédé d’une complication aiguë de la drépanocytose (embolie graisseuse secondaire à une nécrose médullaire étendue). Cinq patients sont décédés sur des complications chroniques d’organes. Parmi eux, 4 avaient une cirrhose évoluée : les causes du décès étaient 1 choc septique dans les suites d’une transplantation hépatique, 1 choc hémorragique dans les suites immédiates d’une ponction-biopsie hépatique, 1 choc hémorragique avec défaillance multiviscérale dans un contexte de crise vaso-occlusive, 1 décompensation d’une encéphalopathie hépatique ; le cinquième décès était lié à une défaillance cardiaque droite sur une hypertension pulmonaire sévère. Enfin, 2 patients sont décédés de causes autres ou non identifiées : l’un est décédé de mort subite sur arrêt cardiaque sans origine évidente retrouvée à l’autopsie, en dehors de tout contexte de vaso-occlusion ou de défaillance chronique d’organe ; le deuxième est décédé au volant de sa voiture sans cause précise retrouvée chez un patient avec des antécédents d’hypertension pulmonaire et d’hémorragie méningée anévrysmale. Aucun patient décédé ne bénéficiait d’un traitement par hydroxyurée. Trois patients adultes bénéficiaient d’un programme régulier d’échanges transfusionnels et 4 patients adultes avaient bénéficié en urgence dans les semaines précédant le décès d’échanges érythrocytaires (dont 3 en raison de l’aggravation aiguë d’une insuffisance d’organe chronique). Hormis 4 d’entre eux, tous les patients sont décédés en service de réanimation.

Si les complications aiguës de la drépanocytose représentaient autrefois une des principales causes de décès, l’analyse des causes et comorbidités associées aux décès chez les patients drépanocytaires enfants et adultes de la cohorte marseillaise retrouve une faible représentation des décès secondaires aux phénomènes aigus de vaso-occlusion. Si les deux décès pédiatriques sont liés à des infections sévères, 5 des 8 adultes décèdent des conséquences directes d’une complication chronique d’organe de la maladie, représentée dans notre cohorte essentiellement par l’hépatopathie multifactorielle de la drépanocytose, et ce en dépit de la prise en charge chronique et des thérapeutiques d’urgence (échanges érythrocytaires, suppléance d’organes, transplantation hépatique, traitement d’hypertension pulmonaire).

Si la mortalité des enfants atteints de syndrome drépanocytaire majeur est encore associée à la survenue d’infections sévères, celle des adultes semble dominée par les défaillances d’organes compliquant l’évolution chronique de la maladie. Cette étude souligne l’importance de la mise en place de stratégies diagnostiques et thérapeutiques précoces et adaptées afin de prévenir l’installation progressive d’insuffisances d’organes terminales.